长期恶习需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-04 18:58:36 来源：丽江癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种相似的以脊髓脱髓鞘和溃疡为特统的病症，多见于心脏病患者。近来，来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等学者路透社了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊出在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 此前开始有中度抽烟史，近一个月乏善可陈出近遗忘及执行功能障碍，人格改变，四肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脊髓轻度肿胀，整个脊髓高信号，结构留存

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层不止为主，背层和腹层一般来说留存，乏善可陈出「馅饼统」。其他不止的小脑有前郷、后郷、皮质脊髓束、下腹部小脑及小脑中脚。

流行病学乏善可陈

认知障碍，四肢持续性，帕金森氏症发作及昏迷。

主要特性

1. 心脏病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 下式在病症发作后的前 4 个月减少，随后出现乳酸山麓、脂质山麓，这些发现与流行病学症状的恢复不符。

鉴别诊断

脊髓胶质瘤：占位effect随之而来脊髓肿大。

脱髓鞘：病灶通常时域，垂直分布，圆形 Dawson 腿统。