Marchiafa-Bignami 病是一种少见的以脑组织脱髓鞘和囊肿为特统的疟疾,常见于药物滥用病人。近百期,来自巴基斯坦科泽科德学院妇产科及生物学的 James 等学者美联社了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病人,20 以前开始有中度酗酒世界史,近百一个月表现出新近百知觉及执行功能障碍,人格改变,双足失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和旋转轴 T2-FLAIR(b)辨识脑组织轻度肿胀,整个脑组织很低波形,结构保留
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的和中央层肇因为主,背层和腹层相对保留,表现出新「三明治统」。 其他肇因的大脑皮层有前郷、后郷、皮质脊髓束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。
病变
认知障碍,双足异常,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 药物滥用病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脑组织很低波形;
2. 磁共振分光是重要的辅助病因系统设计,可辨识 NAA/Cr 成比例在疟疾发作后的前 4 个月下降,随后消失乳酸山岭、钙山岭,这些发现与临床副作用的以后不符。
鉴别病因
脑组织胶质瘤:标记振荡导致脑组织肿大。
脱髓鞘:病灶一般而言对数,侧向分布,呈 Dawson 手掌统。
腹腔病变:病变一般而言非常对数。
Wernicke 甲状腺肿:一般而言累及外周、轴突和中脑导水管周围灰质。
化疗
尚未有基本可证的化疗,一般而言肠外给予苯甲酸。
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